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介绍
发作性睡病是一种原因不明的慢性睡眠障碍。
主要特征为难以控制的嗜睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉及夜间睡眠紊乱。
通常于 10 ~ 30 岁起病,发病高峰年龄为 8 ~ 12 岁,5 岁前发病少见。
发病原因
基本病因
本病的病因尚不明确,目前认为,可能与如下的一些危险因素有关,如遗传、免疫、环境、感染等因素。其中,强烈精神刺激可能促使本病发作。
危险因素
发作性睡病的已知危险因素包括:
年龄:发作性睡病通常始于 10 ~ 30 岁的人群。
家族史:如果家人患有发作性睡病,则患发作性睡病的风险会高出 10 ~ 40 倍。
头部外伤:头部受到外伤导致发作性睡病的几率比正常人群要高。
突然的睡眠习惯改变:睡眠习惯的突然改变可能是影响发作性睡病的发病因素之一。
各种感染:受到感染可能与发作性睡病的发病有关。
症状表现
发作性睡病的四大典型症状包括:日间嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉。部分患者还可能出现自动行为、睡眠时不自主肢体运动、夜间睡眠不安、记忆力下降等症状。
典型症状
日间嗜睡:是 1 型发作性睡病最主要的症状,危害最大。即反复出现白天难以抑制的困倦欲睡或入睡,大部分患者小睡以后头脑清醒,精神恢复,但是之后会再次出现困倦感(间隔时间不固定)。
猝倒发作:在觉醒时肌肉突然无力摔倒,持续几秒钟,也可达几分钟,无意识丧失。猝倒发作多由面、颈部开始,然后向躯干、四肢扩散。
睡眠幻觉:在清醒和睡眠转换期间,会出现生动的梦幻般的感受。
睡眠瘫痪:在清醒和睡眠转换期间,出现的暂时性不能活动的现象,通常在几分钟内恢复,患者意识清楚,但是不能活动肢体,甚至不能睁开眼睛。
自动行为:在看似清醒的状态下,出现漫无目的的单调、重复的动作。
睡眠时肢体不自主运动:在睡眠时,会出现肢体不自主运动。
夜间睡眠不安:夜间睡眠不安稳,容易醒。
记忆力下降:感觉记忆力下降、近期发生的事情容易遗忘。
并发症
本病的常见并发症有:
阻塞性睡眠呼吸暂停综合征
性早熟
肥胖
偏头痛
焦虑
抑郁
如何预防
本病病因未明,尚无有效的预防方式。健康生活、保持平稳的情绪、适当锻炼、防止感染、定期体检,有助于预防本病。
积极治疗原发疾病:如自身免疫性疾病、中枢神经系统退行性病变和变应性疾病等,定期复查。
适当锻炼:增强自身抵抗力,避免感染。
保持情绪稳定:避免情绪波动和情感刺激。
具有本病家族病史、儿童或青年及男性人群,应定期体检。
检查
当医生怀疑是发作性睡病时。常通过多导睡眠监测、睡眠试验、脑脊液标志物水平检查等来确诊。
多导睡眠监测:目的是记录患者睡眠期间的生理活动,评估睡眠状况。如多导睡眠图检测,是诊断发作性睡病的重要手段。
睡眠试验:目的是诊断发作性睡病,如多次睡眠潜伏期试验等。
脑脊液标志物水平检查:目的是区分发作性睡病的类型。本检查需要进行腰椎穿刺检查,患者需要配合医生操作。
影像学检查:可根据情况进行头颅 CT、MRI 检查,排除颅内可能发生的器质性病变。
治疗方式
主要采用以药物对症治疗为主,辅以精神心理治疗的综合疗法。本病是一种慢性、发作性睡眠障碍,需要长期治疗,定期复诊。治疗可使患者症状减轻,但很难治愈。
药物治疗
传统中枢兴奋剂:缓解患者日间嗜睡症状。常用药物:苯丙胺、哌甲酯、马吲哚和匹莫林。
新型中枢兴奋剂:通过激活下丘脑觉醒中枢,兴奋下丘脑特定神经元达到催醒作用。常用药物:莫达非尼。
三环类抗抑郁药:缓解患者猝倒症状。常用药物:普罗替林。
其他治疗
一般治疗:规律性日间小睡,如白天有计划的安排固定小睡时间,目的是帮助患者改善觉醒状态。同时,还可以有效帮助患者在药物治疗过程中,减少兴奋性药物和抗抑郁药物的使用剂量。
社会支持:目的是帮助患者逐渐回归正常生活。家人朋友应给予患者理解和帮助,让患者根据自身情况合理安排学习生活。
认知与行为疗法:目的是帮助患者逐渐回归正常生活。需要医师进行必要的疏导,使患者对疾病有科学的认知,建立正确的应对方式。
营养与饮食
应健康饮食,避免暴饮暴食,多吃谷物蔬菜,均衡营养,控制体重、避免食用对睡眠有影响的食物,如咖啡、烟、酒等,还需要避免过度食用高碳水化合物类食物。
注意事项
观察病情:本病有复发可能,需要注意观察睡眠质量和情绪心理状态,若又出现本病症状,提示疾病可能复发,应及时就医。
复查:建议每周定期复诊,具体复查的时间及检查项目需遵医嘱。
睡眠:应为患者营造安静舒适的睡眠环境,同时养成规律的作息时间和睡眠习惯,白天有规律的安排小睡,晚上避免熬夜。
运动:多参加运动,定期锻炼身体。可以在睡前 4 ~ 5 小时适度运动,帮助保持白天的清醒状态,促进夜间睡眠。
心理:关注患者的心理健康,注意排解患者的情绪和压力,加强对本病的知识普及。
其他:尽量减少患者独自远行或从事危险的事情,如登山、游泳、驾车、高危作业等,容易发生危险事故。
预后
治愈性
发作性睡病是一种终身性的睡眠障碍性疾病,药物和行为心理干预可能会帮助缓解症状,但目前还无法治愈。
危害性
本病会严重影响患者的生活质量,如果症状严重,甚至可能会因症状发作酿成意外事故,从而可能会危及生命,比如开车时症状发作,可能会发生车祸;在做饭时发作,可能会导致烧伤。