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介绍
干燥综合征是一种主要伤害到外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，好发于 40 ~ 50 岁的女性，以眼干、口干为主要症状。
发病原因
基本病因
目前病因尚不明确，一般认为与感染、内分泌、遗传背景等多方面因素相关:
感染因素:包括人类疱疹病毒 4 型、柯萨奇病毒、反转录病毒、丙肝病毒以及艾滋病病毒在内的多种病毒的感染，均可能与本病的发生发展有关。
遗传背景:本病的发生具有明显的家族聚集倾向，考虑本病与遗传相关，但目前尚未确认易感基因。
免疫因素:一般认为患者的免疫功能紊乱是本病发生和进展的主要基础。
高危人群
下述人群更容易患干燥综合征，需加以注意:
年龄:40 ~ 50 岁。
性别:女性，该病的男女比例为 1∶9 ～ 1∶20。
症状表现
干燥综合征起病不易察觉，大多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。
典型症状
口干，可见于 70% ～ 80% 的患者，严重者讲话或进食时，必须同时饮水。此症状易被忽视。
舌头干裂、疼痛。口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
眼干涩、异物感、泪少。
难以控制的龋齿，可见于 50% 的患者；严重者，牙齿逐渐变黑、脱落，最终只留残根。
成人腮腺炎，可见于 50% 的患者，间歇性交替性腮腺肿痛，大部分在 10 天左右可以自行消退。
其他症状
除了上述表现，本病还可能会出现下列症状:
乏力、发烧
过敏性紫癜样皮疹
关节疼痛，不适
消化不良
其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、咽喉、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统。
并发症
随病情进展，可出现不同程度的内脏损害，如肾小球肾炎、肾小管酸中毒、肺间质纤维化、肺动脉高压、自身免疫性肝炎、慢性胰腺炎、神经系统损害等。
检查
本病主要依靠临床表现，眼部、口腔检查和血清学等检查进行诊断，具体检查方法如下:
口腔检查
唾液流量测定:是评价口干燥症的一个敏感指标。
唇腺活检:诊断是否显示灶性淋巴细胞浸润，是目前诊断本病的必备条件之一。
眼部检查
Schirmer 试验:主要测量泪液流率。
角结膜染色:眼表染色达到一定的严重程度时可提示干燥综合征的诊断。
血清学检查:本病可引起多种自身抗体异常升高或阳性。
其他实验室检测:验血、验尿，评估肝肾功能和血细胞变化情况。
影像学检查:了解全身各处组织器官的病变程度，如肺部、腮腺。
治疗方式
本病尚无根治方法，治疗目的主要是缓解症状，阻止疾病进展和延缓内脏受累。治疗方案除了要考虑缓解口、眼干燥，还要尽力终止或抑制患者体内的异常免疫反应，保护全身各系统的器官功能，降低恶性淋巴瘤风险。
一般治疗
应多饮水，停止吸烟、饮酒。
注意用眼卫生，可在医生指导下应用人工泪液（透明质酸盐或羧甲基纤维素）。
药物治疗
临床医生治疗的原则:既要缓解临床症状，又要有效抑制患者体内异常的免疫反应。分为三个层面:
促腺体分泌药物:仅适合于腺体尚有一定分泌功能的轻型患者。 常用药物有匹罗卡品、西维美林。
腺体功能替代治疗:适合于所有患者，尤其是腺体分泌功能较差的患者。
眼干的治疗:医生一般首选人工泪液及其相关制剂治疗方案。常用药物包括: 玻璃酸钠滴眼液、羧甲基纤维素滴眼液。
口干的治疗:常用药物包括酸柠檬含片，但临床研究显示唾液替代物似乎没有明显的效果。
其它部位如皮肤、鼻腔、外阴干燥的治疗:医生一般选择局部润滑剂。
免疫抑制和调控的相关药物:目前没有发现这些药物在缓解口干及眼干症状方面的作用，但对于本病的内脏损害及系统性病变，医生会酌情选择使用如下药物。
甲氨蝶呤:适合于伴关节炎的患者。
来氟米特:适合于伴关节炎的患者。
羟氯喹:对干眼症的疗效不确定。
硫唑嘌呤:适合于伴内脏损害的患者。
环孢素:可局部使用治疗本病的角膜病变。
霉酚酸酯:适合于伴内脏损害的患者。
此外，还有以下几种临床治疗药物
糖皮质激素:可以改善患者临床症状，但无法阻止疾病进程。
甾体消炎止痛药:有助于缓解发烧、关节疼痛症状。
生物制剂
利妥昔单抗:尚处于临床试验观察阶段。
依帕珠单抗:尚处于临床试验观察阶段。
贝利单抗:尚处于临床试验观察阶段。
营养与饮食
无重要器官受疾病影响
可选择富含蛋白质和 B 族维生素的食物，质软、易消化的食物为佳。
避免进食辛辣刺激的食品（如酒、浓茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等）。
多饮水，每日补充水分 2000 毫升，预防尿路感染和便秘。可用西洋参、白菊花、金银花等泡茶代饮，也可适量饮用话梅汤、酸梅汁等生津饮料（少糖）。
提倡炖、煮、氽的烹调方式，食物应汤水多、易吞咽消化，如粥、豆浆、蛋羹等。
必要时，在医生指导下补充铁、维生素 C 及 B 族维生素补充剂。
存在口腔溃疡
建议少食多餐，宜选择软食。
忌食腌制、烟熏食物及辛辣等刺激性食物，以促进组织愈合。
避免食用高糖食物或饮料，预防龋齿。
合并肾功能不全
应选择低盐饮食，每日食盐摄入约一指甲盖大小的量，回避大酱、酱油等调料和腌制食物。
宜摄入牛奶、豆类、蛋类、河鱼、河虾、瘦肉等优质低蛋白食物。
听从医生建议限制饮水量。
注意事项
咀嚼无糖口香糖、含服酸柠檬或麦芽糖含片、使用加湿器都可以缓解口干症状。
保持口腔清洁，经常用含氟的漱口液漱口，减少龋齿和口腔继发感染的风险。
在医生指导下坚持用药，维持病情持续缓解，避免再次发作。
治疗过程中，应定期复诊，尤其是已有内脏损害的患者，便于医生监测病情变化趋势，适时调整用药方案。
在医生指导下进行日常生活活动训练，以缓解疲劳、关节疼痛等症状。运动要循序渐进，避免进行剧烈运动。
避免过于频繁的洗澡，忌用碱性肥皂。沐浴后涂抹保湿性较好的乳液。
避免长时间看电脑、手机、电视等电子产品，少接触空调及烟尘环境等干眼诱因。
注意观察天气变化，寒冷天气适当增加衣物。
常见疑问
问:干燥综合征患者可采取哪些方法来缓解口干？
干燥综合征的患者减轻口干症状是非常困难的，患者一定要停止吸烟，饮酒以及避免服用可以引起口干的药物，比如阿托品等。此外，以下方式有助于缓解口干:
可采取少量多次饮水的方法，来缓解口腔干燥症状，每日饮水量在 2000 到 2400 毫升左右。
每次进餐后，用清水漱口，以及时清除口腔内食物残渣，保持口腔内清洁。
咀嚼无蔗糖口香糖，无糖糖果作为催涎剂来缓解口腔干燥症状。
每日做鼓腮状，同时用手扣击同侧腮腺部位数次，或按摩腮部和下颌部以刺激腮腺分泌。
发现龋齿尽早行修补术，以免延误最佳治疗时期。
此外，也可以多吃一些像梨，莲藕，荸荠，蜂蜜等的食物来缓解口干症状，这些都具有润肺生津的作用，能够减轻口干症状。
预后
治愈情况
本病不能自愈，也不能治愈或根治。
病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等外分泌腺体者预后良好。
有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。
合并进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者，可能危及生命。
危害性
常出现眼干、口干、关节疼痛、疲乏等症状，可影响正常工作和生活。
随着病情发展，还会导致肺、脑、肾等多器官的损伤，进一步影响身体健康，给自身和家人带来更大的心理和经济负担。